Внепеченочный тромбоз воротной вены

Тромбоз воротной вены: признаки, диагностика, лечение
Ответить
Parker
Администратор
Сообщения: 585
Зарегистрирован: 17 фев 2017, 08:36
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение Parker » 18 июн 2017, 15:34

Определение:

Внепеченочный тромбоз воротной вены (ВТВВ) – обструкция воротной вены, с или без вовлечения внутрипеченочных ветвей или висцеральных вен, которая не включает в себя изолированный тромбоз селезеночной или верхней брыжеечной вен. Развитие каверномы и/или портальной гипертензии является вторичным на фоне нелеченого острого ВТВВ и свидетельствует о хронизации процесса.

Этиология
Злокачественные образования брюшной полости и цирроз печени являются ведущими локальными причинами развития ВТВВ. Миелопролиферативные или протромбоцитарные нарушения - наиболее частые общие факторы риска. Наличие локальной причины не исключает возможности существования общих факторов риска.

Симптомы:

Симптомы ВТВВ зависят от степени (частичное/полное) и уровня (ствол, ветви) окклюзии воротной вены, распространения на верхнюю брыжеечную вену а также исходных причин заболевания.

Острый ВТВВ:
Боли в животе/поясничной области, лихорадка, асцит
Высокая температура тела с ознобом при септическом пилефлебите

Хронический ВТВВ:
Признаки портальной гипертензии
Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
Зуд, желтуха, боль в правом подреберье в связи с портальной билиопатией
Асцит
Тяжесть в левом подреберье вследствие спленомегалии
Может протекать бессимптомно и случайно выявляться в связи с отклонениями в показателях крови, при эндоскопических или лучевых методах исследования.

Физикальный осмотр:

Острый ВТВВ:
Вздутие живота без признаков кишечной непроходимости
Напряжение мышц брюшной стенки (при наличии очага воспаления или осложнении ВТВВ ишемией/инфарктом кишечника)
Асцит
Хронический ВТВВ:
Спленомегалия
Гепато-билиарные нарушения (желтуха, холангит)
Асцит и печеночная энцефалопатия (редко)

Общие принципы диагностики:

Острый ВТВВ диагностируется при помощи УЗИ-исследования с допплерографией, компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), при которых выявляется обструкция воротной вены или наличие образований в просвете сосуда.
Следует проводить диагностический поиск на предмет острого ВТВВ с помощью КТ с контрастным усилением или УЗИ с допплерографией у всех пациентов с болью в животе, продолжительностью более 24 часов
Оценить этиологию, факторы риска, степень вовлечения внепеченочной части системы воротной вены и наличие фоновых заболеваний печени
Рассмотреть возможность септического пилефлебита у пациентов с высокой температурой и ознобом
Рассмотреть возможность инфаркта кишечника до прекращения боли
Хронический ВТВВ характеризуется наличием портальной каверномы (отсутствие визуально определяемой нормальной воротной вены и ее замещение серпигинозными венами по данным УЗИ с допплерографией, КТ или МРТ) и портальной гипертензии.
Проводить диагностический поиск хронического ВТВВ у всех пациентов с впервые выявленной портальной гипертензией
При наличии варикозного расширения вен пищевода выполнить МРТ – холангиографию для выявления портальной билиопатии

Лабораторные признаки:

При остром ВТВВ может наблюдаться незначительное, транзиторное повышение уровня аминотрансфераз и маркеров острой фазы. У пациентов с портальной каверномой при отсутствии фоновых заболеваний печени, печеночные тесты, как правило, в пределах нормы. Следует рассмотреть возможность портальной билиопатии при наличии признаков холестаза. Необходимо исключить фоновые протромботические заболевания и патологию печени. Также следует помнить о возможности миелопролиферативных заболеваний, диагностика которых затруднена в условиях портальной гипертензии в связи с гемодилюцией, гиперспленизмом и увеличением объема плазмы с уменьшением количества клеток в периферической крови.

У пациентов с заболеваниями печени низкие уровни антитромбина, протеина «С» и протеина «S» могут трактоваться как первичный дефект лишь при условии нормального уровня факторов свертывания крови. Уровень антител к кардиолипину снижен приблизительно у 20% пациентов с заболеванием печени. Гипергомоцистеинемия может быть следствием заболевания печени.

Эндоскопические признаки:

При эндоскопическом исследовании верхних отделов ЖКТ наблюдается варикозное расширение вен пищевода и желудка, застойная гастропатия.

Варикозное расширение вен пищевода может появиться в течение 1 месяца с момента возникновения острого ВТВВ. Всех пациентов с хроническим и неразрешившимся острым тромбозом воротной вены необходимо скринировать на наличие варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, а также портальной гипертензивной гастропатии с помощью эндоскопии верхних отделов ЖКТ. Для оценки степени ВРВП и определения риска кровотечения рекомендовано использовать критерии, применяющиеся для пациентов с циррозом, несмотря на то, что риск кровотечения у пациентов с ВТВВ может быть меньше, чем при циррозе. Также необходимо проводить повторные ЭГДС для контроля за степенью ВРВП, в случае необходимости своевременно начинать профилактическое лечение с использованием тех же критериев, что и для пациентов с циррозом.

Радиологические признаки:

УЗИ с допплерографическим исследованием: Высокая чувствительность метода позволяет определить отсутствие кровотока или наличие образований в стволе воротной вены, а также визуализировать крупные коллатеральные сосуды. Позволяет определить гипертрофию селезенки (спленомегалию) и наличие развитой сети венозных коллатералей в воротах селезенки. Процедура не токсична, на ее результат влияют конституциональные особенности пациента и квалификация врача, выполняющего исследование.

Компьютерная томография: Высокая чувствительность позволяет определить отсутствие кровотока или наличие образований в просвете воротной вены. На снимках без контрастного усиления наличие образований высокой плотности в просвете воротной вены говорит о недавнем тромбозе. Отсутствие контрастного усиления воротной вены после внутривенного введения контрастного вещества является специфическим диагностическим признаком. Высокая чувствительность метода позволяет подтвердить наличие портальной каверномы. Контрастное вещество является нефротоксичным.

Магнитно-резонансная томография: Чувствительность и специфичность метода сопоставимы с результатами КТ. Позволяет определить наличие портальной билиопатии. Не токсично.

Дифференциальная диагностика:

Острый ВТВВ, манифестирующий болью в животе и лихорадкой, необходимо дифференцировать с острым холециститом. При утолщении стенки кишечника и появлении крови в кале, необходимо исключить воспалительные заболевания кишечника (ВЗК).

Портальную гипертензию на фоне хронического ВТВВ необходимо дифференцировать с таковой в исходе цирроза печени (морфологически измененная печень, злоупотребление алкоголем, наличие вирусов), хотя у пациентов могут наблюдаться и оба заболевания одновременно. Нерегулярный общий желчный проток и расширение внутрипеченочных желчных протоков могут напоминать картину первичной опухоли желчного протока.

Клиническое течение-осложнения:

Клиническое течение и прогноз ВТВВ в основном связаны с наличием фоновых заболеваний (цирроз, миелопролиферативные заболевания, злокачественные новообразования и т.д.).
Реканализация кровотока по воротной вене и ассоциированного тромбоза селезеночной и верхней брыжеечной вен может происходить самопроизвольно, но в низком и четко не определенном проценте случаев; на фоне раннего проведения антикоагулянтной терапии разрешение тромбоза наступает у 40-60% пациентов. Распространение тромбообразования на брыжеечную венозную дугу вызывает инфаркт кишки со смертностью до 50%. Инфаркт кишки может быть предотвращен при условии сохранения кровотока в верхней брыжеечной вене. Реканализация кровотока в воротной вене обычно наблюдается через 6 месяцев после острого эпизода.
Развитие каверномы и портальной гипертензии в конечном итоге наблюдается у пациентов с персистирующей обструкцией ствола воротной вены или как минимум одной или двух ее ветвей. Кавернома может развиться не ранее чем через 1 месяц после острого ВТВВ и, по данным проспективного исследования, наблюдается у 40% пациентов с отсутствием реканализации воротной вены при оценке состояния в течение 8 месяцев наблюдения.
Осложнения
Инфаркт кишечника является наиболее серьезным осложнением острого ВТВВ, со смертностью от 20% до 50%, несмотря на проведение хирургической резекции очага инфаркта.
Желудочно-кишечные кровотечения вследствие портальной гипертензии наблюдаются при хроническом течении процесса. Уровень смертности от кровотечений на фоне ВТВВ намного меньше, чем от таковых на фоне цирроза печени.
Рецидивирующий тромбоз наблюдается с частотой, приблизительно, 6,5 на 100 пациенто-лет в отсутствие антикоагуляционной терапии.
Желчные симптомы развиваются в результате компрессии желчных протоков коллатералями воротной вены.
Асцит и клинически выраженная печеночная энцефалопатия: наблюдаются редко как при остром, так и при хроническом ВТВВ.

Ведение терапии
Общие принципы:

Острый ВТВВ
Целью терапии является восстановление кровотока в обтурированных венах с помощью назначения антикоагуляционной терапии с целью профилактики инфаркта кишки, а в дальнейшем - развития каверномы и портальной гипертензии. Для контроля за течением ВТВВ рекомендовано проведение повторных УЗИ с допплерографией. При развитии септического пилефлебита рекомендовано назначение антибактериальной терапии.

Хронический ВТВВ
Ведение пациентов и терапия направлены на профилактику кровотечений из ВРВП вследствие портальной гипертензии. Для контроля над формированием варикозных узлов рекомендовано выполнение повторных ЭГДС. Лечение фонового заболевания и осложнений должно также проводиться надлежащим образом. В случае нарушений в свертывающей системе крови, как причины развития ВТВВ, рекомендовано назначение долгосрочной антикоагуляционной терапии с целью профилактики повторного тромбообразования, однако только при исключении риска развития кровотечений из ВРВП.

Специфические методы:

Ранняя антикоагуляционная терапия:
Показания

Все пациенты с острым ВТВВ: начинать с применения низкомолекулярного гепарина. Переход на применение пероральной антикоагуляционной терапии с достижением целевого значения международного нормализованного отношения (МНО) на уровне 2-3 как только наступит стабилизация состояния пациента, в отсутствие планового проведения инвазивных процедур. Вероятность достижения реканализации воротной вены после 6 месяцев терапии крайне низкая.
Меры предосторожности

У пациентов с острым ВТВВ на фоне цирроза печени соотношение риск/эффективность антикоагуляционной терапии не установлено.

Длительная антикоагуляционная терапия:
Показания

Острый ВТВВ: рекомендовано применение у пациентов с наличием постоянного риска тромбообразования, не поддающегося другим вариантам коррекции или у пациентов с распространением тромбоза до уровня брыжеечных вен.
При хроническом ВТВВ единого мнения относительно целесообразности проведения длительной антикоагуляционной терапии нет. Ее применение может быть рассмотрено для пациентов с документально подтвержденным прокоагулянтным статусом или предшествующими эпизодами тромбоза. В случаях ВРВП, при эффективной профилактике кровотечения из ВРВП возможно проведение антикоагулянтной терапии. Целью данного лечения является профилактика повторных случаев как локального, так и системного тромбообразования.
Меры предосторожности

Не назначать антикоагуляционную терапию пациентам с ВРВП до проведения необходимых мер, направленных на профилактику кровотечения.

Хирургическая тромбэктомия:
Показания

Острый ВТВВ: Опыт применения данных процедур весьма ограничен и их эффективность остается неясной. В серии описанных случаев наблюдались серьезные нежелательные явления. Не существует единого мнения о том, как и когда могут применятся другие методы лечения кроме антикоагуляционной терапии.

Хронический ВТВВ: TIPS применялся у небольшого числа пациентов с портальной каверномой и осложнениями портальной гипертензии, рефрактерных к стандартной терапии. Однако эффективность и обоснованность применения этого метода не доказаны.

Эндоскопическое легирование:
Показания

Применяется у пациентов с хроническим ВТВВ в качестве первичной и вторичной профилактики кровотечения из ВРВП в соответствии с рекомендациями для пациентов с портальной гипертензией в исходе цирроза печении


Препараты:
Варфарин, Аценокумарол, Флуиндион

Показания

Долгосрочная пероральная антикоагуляционная терапия у пациентов с острым или хроническим ВТВВ.
Дозирование

Подбор индивидуальной дозы препарата для достижения значений МНО на уровне 2-3.
Взаимодействия

Активность варфарина увеличивается при одновременном приеме с: гепарином, антитромбоцитарными средствами, НПВС, стероидами, аллопуринолом, антиаритмическими препаратами, антибиотиками, статинами, трамадолом
Активность варфарина снижается при одновременном приеме с: азатиоприном,
6-меркаптопурином, ингибиторами протеазы, оральными контрацептивами, карбамазепином, холестирамином.
Побочные эффекты

Аллергия (редко), васкулиты (крайне редко), тошнота, рвота (редко), алопеция (редко), геморрагический некроз кожи.
Меры предосторожности

Применение требует особого внимания при гипертонии, хронической почечной недостаточности, печеночной и сердечной недостаточности, при проведении инвазивных процедур.

Низкомолекулярный гепарин:
Показания

Краткосрочная ранняя терапия у пациентов с острым ВТВВ для достижения быстрого антикоагулянтного эффекта.

Дозирование

Рассчитывается по массе тела пациента аналогично лечению тромбоза глубоких вен. Например, эноксапарин назначается в дозе 1 мг/кг массы тела каждые 12 часов, подкожно.

Взаимодействия

Пероральные антикоагулянты, НПВС, ингибиторы агрегации тромбоцитов.

Побочные эффекты

Может вызвать снижение числа тромбоцитов. Раздражение и боль в области инъекции.

Меры предосторожности

Применение требует особого внимания при наличии гипертонии, хронической почечной недостаточности, печеночной и сердечной недостаточности, при выполнении инвазивных процедур.

Пропранолол, Надолол

Показания

Первичная и вторичная профилактика кровотечения из ВРВП.
Дозирование

Пропранолол: Начальная доза 20 мг перорально дважды в день. Рекомендовано повышать дозу до максимальной переносимой или до уменьшения ЧСС прибл. 55 ударов/мин.

Надолол: Начальная доза в 40 мг перорально один раз в день. Увеличивать до максимально переносимой дозы или до уменьшения ЧСС прибл. 55 ударов/мин.
Взаимодействия

Гипогликемические средства, антиаритмические средства (I класс).
Побочные эффекты

Гипотензия, брадикардия, диспноэ, астения.
Меры предосторожности

Противопоказано пациентам с обструктивными заболеваниями дыхательных путей, в частности – с бронхиальной астмой или хроническим обструктивным бронхитом, брадикардией, синдромом слабости синусового узла, атриовентрикулярной блокадой (2 и 3 степени), выраженной гипотензией.
Новейшие Рекмоендации EASL и AASLD по лечению Гепатита С на русском языке по этой ссылке https://hcv-forum.ru/viewforum.php?f=56

Неждан
Сообщения: 24
Зарегистрирован: 21 авг 2017, 15:12
Контактная информация:

Re: Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение Неждан » 21 авг 2017, 20:46

Можете себе представить, у меня есть сосед, который с диагнозом Гепатит пьет. Как он не боится, я не понимаю. Здесь думаешь хоть бы пронесло, а люди пьют и как ни в чем не бывало.

Аватара пользователя
РомаКрот
Сообщения: 72
Зарегистрирован: 16 окт 2017, 00:43
Контактная информация:

Re: Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение РомаКрот » 16 окт 2017, 00:54

Вот пока не столкнулся сам с болячкой, так и не знал, что столько проблем с печенью может быть и с сопутствующими заболеваниями. Это же просто жуть полнейшая... почитать только.

Аватара пользователя
Шуба
Сообщения: 13
Зарегистрирован: 01 дек 2019, 20:45
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение Шуба » 04 дек 2019, 19:23

Неждан писал(а):
21 авг 2017, 20:46
Можете себе представить, у меня есть сосед, который с диагнозом Гепатит пьет. Как он не боится, я не понимаю. Здесь думаешь хоть бы пронесло, а люди пьют и как ни в чем не бывало.
Причем продержаться в таком режиме он может лет 10-15, гепатит часто путают с циррозом. Но ветка про другое.
Как думаете, а как быть людям, у которых лечение одного заболевания проблематизирует другое? Как тут - разжижающие нельзя при бронхитах.

Аватара пользователя
Galka
Сообщения: 40
Зарегистрирован: 05 мар 2020, 18:15
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение Galka » 12 мар 2020, 16:13

Шуба писал(а):
04 дек 2019, 19:23
которых лечение одного заболевания проблематизирует другое?
В таких случаях организм выдает побочку и уже врач решает по степени ее тяжести, как быть – продолжать лечение или подбирать новые препараты. Небольшие симптомы иногда лучше перетерпеть, хоть одно что-то вылечишь.

Аватара пользователя
Сандра
Сообщения: 31
Зарегистрирован: 06 мар 2020, 16:32
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение Сандра » 12 мар 2020, 16:16

В случае дорогостоящих препаратов, как те, что используют при противовирусной терапии, это еще все сопряжено и с их немалой стоимостью. :oops:

repkina-v
Сообщения: 16
Зарегистрирован: 25 июн 2020, 11:58
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение repkina-v » 07 июл 2020, 16:52

Понятно, что хорошие лекарства не могут стоить дешево. А если это еще и редкое и серьезное заболевание, то тем более. Приходится раскошеливаться.

Аватара пользователя
lexa.alex
Сообщения: 17
Зарегистрирован: 24 авг 2020, 09:41
Контактная информация:

Внепеченочный тромбоз воротной вены

Сообщение lexa.alex » 27 авг 2020, 10:43

repkina-v писал(а):
07 июл 2020, 16:52
Понятно, что хорошие лекарства не могут стоить дешево. А если это еще и редкое и серьезное заболевание, то тем более. Приходится раскошеливаться.
Только вот если у человека нет денег и близких, которые могли бы ему помочь, то все? Пиши пропало? Никто ничем помочь не сможет?

Ответить
  • Похожие темы
    Ответы
    Просмотры
    Последнее сообщение

Вернуться в «Внепеченочный тромбоз воротной вены»

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 1 гость